Gehoor

De oren van personen met WBS zijn laag ingeplant.

Typisch zijn de frequente oorontstekingen in de eerste levensjaren. Deze ontstekingen hebben een terugkerend karakter en zijn moeilijk te behandelen. Door de herhaalde infecties stapelt zich vocht achter de trommelvliezen waardoor zij minder goed gaan horen. De chronische oorontstekingen nemen af op peuterleeftijd. Kenmerkend voor het syndroom is de overgevoeligheid voor bepaalde scherpe en felle geluiden, zoals het geluid van een stofzuiger, haardroger, boormachine, knallende ballonnen, sirenes, handgeklap of plotseling lachen. Dit wordt 'hyperacusis' genoemd en komt voor bij 70 tot 90% van de personen met WBS. Zij maken bij het horen ervan een typische beweging door de handen op de oren te plaatsen. Men verklaart het bestaan van deze reactie door het feit dat deze kinderen een lagere gehoordrempel hebben. Eigenaardig is het feit dat zij gelijktijdig aangetrokken worden door deze geluiden. Zij hebben ook moeite met drukte en rumoer. Een stille, rustige omgeving verdient de voorkeur.¹

1. ^ Algemene brochure Williams-Beuren syndroom van vzw Williams Beuren Syndroom België