Het Amsterdams Expertisecentrum voor Ontwikkelingsstoornissen en de Academische werkplaats 'Sociale relaties en gehechtheid' Bartimeus - Vrije Universiteit Amsterdam hebben in 2020 een onderzoek uitgevoerd naar pijnherkenning en pijnbestrijding bij kinderen en volwassenen met de zeldzame genetische aandoening Pitt Hopkins met verstandelijke beperkingen. Het onderzoek is uitgevoerd via een zogenaamde themakamer (een soort online workshop).

Ouders en experts hebben hun kennis en ervaringen uitgewisseld en dat heeft veel inzichten opgeleverd. Er zijn veel vragen en onzekerheden rondom pijnherkenning: hoe weet als ouder of je kind pijn heeft of is er misschien sprake van stress? In dit document zijn alle ervaringen/adviezen uit de themakamer pijn samengevoegd zodat deze informatie niet verloren gaat en als naslagwerk kan dienen.

Wat zien de ouders/verzorgers bij personen met PTHS?

Voor de meeste personen met PTHS is het lastig om aan te geven waar en wat voor soort pijn ze hebben. Als je bijvoorbeeld niet weet wat misselijk zijn is, kun je het ook moeilijk aangeven. Als je als ouder/verzorger signaleert dat de persoon met PTHS pijn heeft en vraagt om aan te wijzen waar hij/zij dan pijn heeft, is het nog steeds lastig om de plek van de pijn echt te duiden. De signalen die worden afgegeven verschillen vaak afhankelijk van het soort pijn of ongemak of stress. De een gaat bijvoorbeeld moeilijk gedrag gaat vertonen als hij pijn heeft en de ander heeft de neiging om te gaan vloeken, typische geluidjes te maken (kreunen) of iemand pijn doen als uiting van frustratie. En weer een ander trekt zich meer terug, is niet meer zo uitbundig en wordt stilletjes of gaat een andere houding aannemen.

Wat zeggen de ouders/experts over herkennen van pijn?

1. Pijnpresentatie is complex bij mensen met een verstandelijke beperking.
2. Het goed herkennen van lichaamssignalen is moeilijk, vooral om te bepalen wáár dan het onbestemde of pijnlijke gevoel vandaan komt. Als hij/zij al kan aangeven dat er sprake is van pijn, dan is dat al een hele belangrijke stap.
3. Soms uit pijn zich door middel van gedrag dat hij/zij anders nooit vertoont (gezichtsuitdrukkingen, geluiden of bewegingen zoals 'vreemd in een stoel zitten') en soms zijn het verdwenen gedragingen die hij anders juist wél doet (teruggetrokken, stilletjes).
4. Het herkennen van (kleine) veranderingen in gedrag, lichaamshouding, veranderingen in bewegen of lopen en/of stemming kan veel zeggen over de mogelijke klachten. Dat is erg waardevolle informatie voor iedere hulpverlener om mee te nemen in zijn/haar overwegingen.
5. Je kunt je als ouder onzeker gaan voelen en bent je bewust van het feit dat je vaak achter de feiten aan loopt maar wil hem/haar graag helpen. Een ouder geeft nu bij twijfel een paracetamol zetpil; voor haar de beste manier om te kijken of haar kind pijn heeft. “Als ik na een paracetamol verbetering zie, dan weet ik dat er iets aan de hand is”.
6. Het opsporen van de oorzaak van de pijn vraagt dat ouders/verzorgers nog verder observeren en al onze zintuigen gebruiken. Bijvoorbeeld ruiken aan de oren of het een oorontsteking kan zijn, voelen en luisteren aan de buik of andere lichaamsdelen. Een van de ouders zegt: “Ik kan het welbevinden ‘lezen’ aan de spanning en temperatuur van zijn handen. Hoe meer spanning hoe meer hij in zijn handen knijpt en gaat zweten.”
7. Vertellen over pijnbeleving is complex en nog complexer voor kinderen met een verstandelijke beperking. Want het hangt samen met:
   • manier van ervaren van pijn;
   • manier van omgaan met pijn;
   • pijngebeurtenis begrijpen;
   • inschatten wanneer pijn overgaat;
   • leren van pijnervaringen; etc.
     Kinderen met een verstandelijke beperking (VB) hebben hierbij andere mogelijkheden dan leeftijdsgenoten met een gemiddelde ontwikkeling. Leren uiten en duiden van pijn vindt bij kinderen met een VB in nauwe relatie plaats met belangrijke anderen, en dat zijn meestal de ouders.
8. Er bestaan pijnsignaleringsinstrumenten. Op de website www.kennispleingehandicaptensector.nl onder Observatielijsten pijngedrag staan lijsten die je kunt gebruiken bij een vermoeden van pijn, bij verandering van gedrag of als voor- en nameting bij een interventie. Deze lijsten ondersteunen het systematisch kijken naar pijn  en gedrag en helpen bij het maken van een individueel plan. Daarbij speelt de gedragsdeskundige vaak een belangrijke rol. Het is dus een multidisciplinaire aangelegenheid! Natuurlijk is het van belang om niet overal lijstjes van bij te hoeven houden. Maar een keuze helpt dat de mensen in de omgeving van je kind, thuis en op school, allemaal bij kunnen dragen aan het signaleren van mogelijke pijn.

Hoge pijngrens

Dat personen met PTHS een hoge prijsgrens hebben, is veel gehoord. Een ouder vertelt dat  zoon een half uur heeft rechtgestaan in zijn sta-apparaat met 2 gebroken bovenbenen (net boven de knie). Als gezond mens, zou je dus vergaan van de pijn maar zoon gaf geen teken van pijn. Geef een arts dat je kind niet kent, voorbeelden, zodat zij kunnen inschatten hoe hoog de pijngrens is.

Wat zeggen de experts over een hoge pijngrens?

Een 'hoge pijngrens' maakt het lastig om snel de goede diagnose en zorg te krijgen. De artsen moeten nog heel veel over 'pijngrenzen' leren van mensen met een verstandelijke beperking en syndromen, want die kennis staat nog in de kinderschoenen! Het is onduidelijk of personen die een hoge pijngrens hebben sterkere pijnprikkels nodig hebben om een pijnsignaal te ervaren (hogere pijndrempel waarvoor intensere pijnprikkel nodig) of dat het verwerken van het pijnsignaal langer duurt (dus is de verwerkingstijd langer en de reactie trager)? Zou ook een combinatie van beide kunnen zijn (dus dat hij langere tijd een intensieve pijnprikkel moet ervaren voordat hij na een tijdje pijn aangeeft)? Of wellicht nog een andere oorzaak.

Vanwege de hoge pijngrens is het heel belangrijk om gedrag goed te lezen en interpreteren (hoe lastig dit soms ook kan zijn). Als je weet dat iemand een hoge pijngrens heeft, is het des te belangrijker ook te handelen op het moment dat je het idee krijgt dat er iets aan de hand is. Ouders voelen vaak haarfijn aan dát er iets (lichamelijks) aan de hand is, dan is het vervolgens aan de arts om dit op te pikken en samen uit te zoeken wat dit dan kan zijn.

Bij een persoon die zelf pas in een heel laat stadium pijn aangeeft, is het goed om hem/haar net iets vaker van top tot teen te bekijken. Bijvoorbeeld dagelijks bij het douchen, om zo de eventuele zichtbare kenmerken beter te zien. Er zijn veel voelsprieten nodig als de sensaties door de persoon zelf minder makkelijk te lezen zijn.

Wat doe je als ouder/verzorger bij signalen van pijn?

Als je weet dat iemand een hoge pijngrens heeft en pas ‘piept’ als er echt iets aan de hand is, is het goed om meteen te acteren als hij/zij wel pijn aangeeft of je signalen opvangt. Als je het als ouder/verzorger niet vertrouwt, ga dan naar een dokter. De afweging wanneer wel/niet naar de dokter, wel/niet alarm slaan blijft moeilijk maar vertrouw je eigen onderbuikgevoel. Liever een keer te vaak dan te weinig. Blijf opkomen voor je kind, als jij denkt dat hij pijn heeft dan heeft hij pijn, wij kennen het doen en laten van onze kinderen het beste!

Wat doe je als je signalen van pijn herkent en wat helpt de experts hierbij?

1. Het is voor ouders en artsen soms echt een zoektocht om te ontdekken wat er aan de hand is. Het belangrijkste instrumentarium voor dokters om een goede diagnose te stellen is het verhaal van de patiënt en het lichamelijk onderzoek. De gezondheid- en klachtinformatie en het lichamelijk onderzoek zijn belangrijk, maar dokters hebben juist de ouders en anderen die de patiënt goed kennen en 'kunnen lezen', nodig voor die informatie en het onderzoek. 
2. Een vast aanspreekpunt (vaak een huisarts, kinderarts of AVG) die begrijpt dat je niet zomaar aan de bel trekt, is belangrijk. Een persoon die naast jullie kan staan op die momenten en mede kan bepalen wat dan nodig is om zicht en grip te krijgen op wat er speelt. Het is vaak belangrijk dat deze ervaringskennis onder woorden wordt gebracht.
3. Vertel aan artsen/deskundigen die je kind niet goed kennen hoe hij of zij is als hij in goede doen is. Dat kan bijvoorbeeld aan de hand van een filmpje. Dat geeft een ander beeld waardoor signalen/afwijkingen anders gewogen worden.
4. Een dokter heeft een vast 'riedeltje' vragen om info te krijgen voor een goede diagnose en behandeling:
   • soort en plaats van de pijn
   • duur en beloop
   • is er samenhang met iets anders (bijvoorbeeld val, of koorts of verminderde eetlust etc.)
   • wat helpt wel en wat helpt niet
     Personen met een verstandelijke beperking kunnen deze specifieke info niet zelf geven.
     Dat betekent dat ouders en dokters samen in kaart moeten brengen wat waarschijnlijk dan wel onwaarschijnlijk. Soms moet er vaker en uitgebreider onderzoek worden gedaan. Dokters zullen daarbij in eerste instantie denken aan zaken die vaak voorkomen in de algemene bevolking. Daarna kijken artsen naar de problemen die vaker voorkomen bij mensen met een verstandelijke beperking, of bij een specifiek syndroom. Ook wordt er gekeken of de problemen misschien een andere klachtenpresentatie kunnen hebben bij kinderen met een verstandelijke beperking.
     Omdat ouders vaak DE experts zijn van hun kind en van het syndroom is het belangrijk dat zij extra aandacht vragen voor die zaken. Ook de PTHS consensus statement (de internationale richtlijnen) en een PTHS alarmkaart (in ontwikkeling) kunnen  de dokter belangrijke informatie aanreiken. aangereikt krijgt die buiten zijn/haar eigen kennis/expertise kader ligt.
5. Bij kinderen en volwassenen met ontwikkelingsproblemen of een verstandelijke beperking komen bepaalde lichamelijke of gezondheidsproblemen die pijn kunnen veroorzaken, vaker voor. Ook bij deze verdenkingen kan het helpen om steeds weer van 'top tot teen' na te gaan wat er kan spelen. En rekening te houden met de (buik)problemen waarmee de patiënt bekend is, maar inderdaad ook te kijken naar mogelijke andere oorzaken, zoals problemen met gebit en bewegingsapparaat etc.

Hoe reageer je als ouder/verzorger als iemand pijn heeft?

Reacties van ouders

1. Als ouder geeft ik aan dat ik begrijp dat de pijn heel vervelend is en probeer nabijheid te bieden.
2. We bieden altijd nabijheid, eigenlijk ook altijd lichamelijk contact. Als hij erg geschrokken is, is dat laatste soms lastig omdat hij dan bv slaat/schopt. Toch zoeken we toenadering. We geven altijd expliciet aandacht aan de pijn door te benoemen dat hij pijn heeft en als het kan ook waar. We benoemen als het kan ook de oorzaak van het gevoel bv ja je bent gevallen en nu doet je been pijn en dat is niet leuk.
3. We merken dat het veel uitmaakt als je het benoemt en hij zich daardoor begrepen en erkend voelt.

Reacties van experts

Klopt, het benoemen van emotie helpt om emoties een plaats te geven. Goed om eerst het gedrag beschrijven en daarna de emotie. Hierdoor zal hij/zij het gevoel hebben echt gezien en gehoord te worden.

Hoe reageren de personen met PTHS als ze zien dat iemand anders pijn/leed heeft?

Iemand met een verstandelijke beperking, weet meestal niet goed hoe hij moet reageren als hij ziet dat iemand ziek is, pijn, leed of verdriet heeft en gaat als reactie zelf moeilijk gedrag vertonen. Je probeert dan wel uit te leggen dat hij er niks aan kan doen maar dat snapt hij dan weer niet.

Het gaat hier ook om situaties aanvoelen. Het volgende voorbeeld maakt dat heel goed duidelijk. Het kind met PTHS kon nauwelijks communiceren of ouders wisten niet de juiste signalen te interpreteren. Zij hadden net een week vakantie in Duitsland gehad en waren onderweg van Duitsland naar een vakantiehuisje in Nederland toen ze motorpech kregen en niet meer verder konden rijden. De auto is naar een garage gesleept en er werd een auto gehuurd. Dit was een bijzonder stressvolle dag. Bij aankomst op de vakantiebestemming werd zoon heel erg agressief, schreeuwde en pakte en beet iedereen die in de buurt kwam. Vader heeft hem toen in de auto gezet en is rondjes met hem gaan rijden totdat hij weer rustig werd. Dit was voor het hele gezin  een bijzonder stressvolle dag en zoon met PTHS voelde deze situatie haarfijn aan.

Wat zeggen de experts over dit gedrag?

1. Kinderen of mensen met een beperking weten vaak niet goed hoe te reageren als anderen pijn of verdriet hebben omdat zij moeilijk onderscheid kunnen maken tussen 'jij' en 'ik'. We noemen dit emotionele-besmetting. Een raar woord maar het komt er op neer dat er geen of weinig grens is tussen de emoties van de ander en die van mezelf. Dus wat de ander voelt en ervaart dat voel en ervaar ik zelf ook. Hoe raar het ook klinkt, eigenlijk heeft het kind of de persoon met de beperking dan ook troost en geruststelling nodig - hoewel hij eigenlijk zelf geen pijn of verdriet (hoort te hebben) heeft.
2. Een langzame volgende stap kan zijn om hem/haar te begeleiden in wat hij zou kunnen doen. Dus eigenlijk eerst het kind troosten (hoe raar dat ook klinkt) en dan aangeven wat hij voor de ander kan doen om te troosten of gerust te stellen (liefst heel persoonlijk bij zijn eigen beleving).
3. Stress uit zich bij mensen zonder taal anders. We zien vaak een soort 'hyperactief gedrag', schreeuwen, agressie en soms bijten of zichzelf pijn doen. Zij hebben dan de ander nodig om hen te helpen om weer tot rust te komen; dit noemen we co-regulatie. We weten dat het afhankelijk is van hoe hoog de stress is, wat dan het beste past. Bij echt 'overstuur' zijn, past heel goed een oplossing zoals een ouder beschrijft (na een stressvolle dag ging hij met zijn zoon rondjes rijden in de auto tot hij rustig werd), je bent in de buurt maar niet te dichtbij, gaat mogelijk zingen of geruststellend praten. Dit helpt het kind om dan tot rust te komen. 
4. Binnen het project ‘Sociale Relaties en ICT’ is men bezig met een checklist 'Aansluiten en Stimuleren' die gericht is op het herkennen van stress tips geeft hoe je dan het beste kan aansluiten. Meer informatie is te vinden via de link https://www.embenict.nl/wat-doen-we/aansluiten-and-stimuleren Als je op de hoogte wilt blijven van de ontwikkelingen binnen de verschillende projecten, meld je dan aan voor de nieuwsbrief via www.socialerelatiesenict.nl/contact
5. Bovenstaande benadrukt hoe belangrijk de 'niet-medische aanpak' is in het omgaan met pijn, dus het troosten, comfort bieden, geruststellen en (blijven) uitleggen omdat daar een extra behoefte ligt bij kinderen met een verstandelijke beperking. En de uitleg zit hem niet zozeer in de 'inhoud die gesnapt moet worden' maar in de vanzelfsprekende geruststellende uitwerking dat 'het goed komt' en dat is een boodschap die vooral 'gevoeld' moet worden.

In elke geval belangrijk: Artsen moeten de juiste afweging maken samen met de ouders!

Het is voor artsen altijd balanceren om de juiste afwegingen te maken en de experts geven aan hoe belangrijk het is om SAMEN met ouders beleid te bepalen. Dat heet 'shared decision making' en dat krijgt gelukkig steeds meer aandacht zowel in wetenschappelijk onderzoek, als tijdens de opleiding en in de patiëntenzorg.

Een ouder vertelt dat zij het heel positief ervaren hebben om als ouders bij ziekenhuisopname van hun zoon bij de overdracht gesprekken te mogen zijn en dat  je mening er toe doet. Het draagt bij aan goede afweging/argumentatie. Wanneer dan onverhoopt toch een misdiagnose of verkeerde aanpak is gekozen, is dat ook beter te accepteren. Je hebt er immers SAMEN goed over nagedacht.

Internationale guidelines Pitt Hopkins

Door een groep internationale deskundigen zijn richtlijnen beschreven voor diagnostiek en zorg voor mensen met Pitt Hopkins- Diagnosis and management in Pitt-Hopkins syndrome: First international consensus statement. Dit artikel is te vinden op de website: onlinelibrary.wiley.com

Het is een Engelstalig wetenschappelijk artikel en vrij pittig leesvoer. Daarom is deze door de Stichting Pitt-Hopkins Syndroom vertaald naar een vereenvoudigde Engelstalige versie van de Guidelines die te vinden is op WaihonaPedia. Je vindt de informatie door via de Homepage te klikken op de foto van de Pitt-Hopkins community. Klik daarna op de foto Meer over PTHS NB let erop dat je taal op ‘Engels’ staat.

Ingrid Camardese

Ingrid heeft het voortouw genomen om de samenvatting te schrijven

Page history

Last modified by Gerritjan Koekkoek on 2022/01/04 21:01

Created by Chequita Ketelaar-Damen on 2021/12/28 17:30

translated by Chequita Ketelaar-Damen